Большая энциклопедия по психиатрии - лоу синдром
Связанные словари
Лоу синдром
лоу синдром
(Lowe, 1952) – редко встречающаяся генетическая патология с Х-примыкающим рецессивным типом наследования, заболевание передаётся только по материнской линии. Фенотипически явной патологии у матерей обычно не наблюдается. Болеют, в основном, мальчики. Основными признаками заболевания являются: 1. поражения глаз (двусторонняя глаукома, катаракта, гидрофтальм); 2. пропорциональная карликовость (может быть, напротив, увеличение роста); 3. недостаточное окостенение скелета; 4. крипторхизм; 5. поражения почек и 6. выраженная умственная отсталость (обычно это имбецильность, идиотия). Выявляются, кроме того, альбуминурия, гипераминоацидурия (повышенное выделение с мочой органических кислот), а патологоанатомически гипоплазия лобных отделов мозга, гидроцефалия, неполная дифференцировка коркового слоя почек. Обычно пациенты погибают в возрасте до 10 лет от почечной недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции с септикопиемией (стафилококковой этиологии). Специфического лечения и эффективной профилактики заболевания ныне не существует. Синоним: Окулоцереброренальный синдром.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
[Lowe Ch.U., 1952]. Наследственное заболевание, тип передачи рецессивный, связан с Х-хромосомами. Болеют только мальчики. Матери передают заболевание, но сами не болеют. Характерны поражения глаз (двусторонние глаукома, катаракта, гидрофтальм), умственная отсталость, повышенное выделение с мочой органических кислот (гипераминоацидурия). Альбуминурия. Карликовый рост при пропорциональном телосложении. Недостаточное окостенение скелета. Крипторхизм. Патология обнаруживается сразу после рождения. Патологоанатомически гипоплазия лобных долей головного мозга, гидроцефалия, неполная дифференцировка коркового вещества почек. Прогноз неблагоприятный. Больные погибают в возрасте до 10 лет от присоединения интеркуррентной стафилококковой инфекции с септикопиемией или от недостаточности почек. Син.: окулоцереброренальный синдром. ...Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 3998 | |
2 | 3276 | |
3 | 3208 | |
4 | 3159 | |
5 | 3061 | |
6 | 2862 | |
7 | 2851 | |
8 | 2753 | |
9 | 2658 | |
10 | 2623 | |
11 | 2571 | |
12 | 2499 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2385 | |
16 | 2342 | |
17 | 2219 | |
18 | 2132 | |
19 | 2076 | |
20 | 1870 |